Обнаружено сходство между синдромом Дауна и болезнью Альцгеймера

PNAS: в мозге людей с синдромом Дауна обнаружили связанные с болезнью Альцгеймера прионы

Фото: Pool / Reuters

Ученые Калифорнийского университета в Сан-Франциско обнаружили, что в мозге людей с синдромом Дауна накапливаются прионы — патогенные инфекционные белки, сходные с теми, что наблюдаются у пациентов с болезнью Альцгеймера. Эти молекулы — бета-амилоиды и тау-белки — образуют скопления, вызывающие прогрессирующую гибель нейронов. Результаты исследования опубликованы в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS).

Специалисты изучили образцы мозга 28 умерших доноров с синдромом Дауна в возрасте 19-65 лет и 14 умерших пациентов без когнитивных нарушений в возрасте от 27 до 70 лет. Чтобы измерить инфекционность патогенных бета-амилоидов и тау-белков исследователи использовали культуру эмбриональных клеток человеческой почки, которые производили нормальные амилоиды и тау-белки, соединенные с желтым флуоресцентным белком.

Материалы по теме:Нечем дышать.Как кислород влияет на агрессивность раковых опухолей23 июля 2021Утомленные лихорадкойКакими были самые страшные пандемии в истории человечества12 августа 2020

Прионы представляют собой белки, которые перешли из нормальной в аномальную патогенную форму и провоцируют этот переход среди других белков. Конкретно с болезнью Альцгеймера (БА) связаны два аномальных белка — бета-амилоид Aβ42 и тау-белок. Aβ42 способен образовывать амилоидные бляшки, которые считаются инициирующим механизмом нейродегенеративного процесса. Избыточно фосфорилированный тау-белок (p-tau) приводит к образованию нейрофибриллярных клубков, считающихся признаком болезни Альцгеймера. Показано, что патогенные формы обоих белков могут саморазмножаться, что делает их похожими на прионы, вызывающими болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру.

Читайте также:  В Европе предрекли эпидемию рака в течение десяти лет

В эксперименте культуры клеток инкубировали с экстрактами головного мозга, полученными от пациентов. Если прионы заражали клетки, то нормальные белки начинали переходить в патогенную форму и испускать желтое флуоресцентное свечение. Образцы от всех доноров продемонстрировали устойчивую инфекционность, в том числе у молодых людей, у которых были выявлены прионы Aβ и незначительное количество тау. Это указывает на то, что патологический прионный механизм у людей с синдромом Дауна активируется задолго до того, как начинают возникать характерные бляшки и клубки, при этом бета-амилоиды могут управлять прионным процессом с участием тау-белков.

Синдром Дауна (СД) вызван лишней, третьей копией 21-й хромосомы и характеризуется умственной отсталостью, врожденными пороками сердца, заболеваниями желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы. Известно, что у пациентов старше 40 лет в мозге наблюдаются амилоидный бляшки и нейрофибриллярные клубки и прогрессирующая деменция, схожая по симптомам с болезнью Альцгеймера. В результате предыдущих исследований удалось установить, что патогенные белки из мозга мартышек с БА и СД при переносе в мозг здоровых животных могут вызывать болезнь нервной системы с инкубационным периодом 4-8 лет.

Читайте также:  Запуск лунохода Rashid вновь перенесли

Читайте также:

Найден ген, вызывающий привыкание к кокаину
Российские исследователи создали прибор для сна
На Марсе обнаружены следы древней реки
Охотники Сибири творили раньше строителей пирамид
Обновление Windows сломало браузеры
Samsung увеличит производство складных смартфонов
Обнаружен ярчайший квазар с быстрорастущей черной дырой
Российские военные превратили ручной гранатомет в артиллерию
Передаваемые Украине американские ЗРК HAWK назвали старыми
Российские десантники на Украине получили новейший разведывательный комплекс